Fibrosis Pulmonar Idiopática

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI)

(fibrosis pulmonar intersticial-Alveolitis fibrosante criptogénica)

Inflamación del parénquima pulmonar y su cicatrización: fibrosis pulmonar.

• Proceso no homogéneo.

• Entre 50 y 70 años, principalmente en varones.

Defecto restrictivo:

• Disminuye distensibilidad pulmonar.
• Altera la ventilación.
• Aumenta el trabajo respiratorio.
• Lesión vascular destructura.
• Disminuye perfusión.

Presentación típica de FPI:

• Disnea.
• Tos seca, corta y persistente por irritación de vías respiratorias.
• Cianosis digital.
• Hipocratismo digital.
• Aumenta hipertensión pulmonar.
• Insuficiencia cardíaca derecha.
• Edema periférico.

Fisiopatología:

1. El evento inicial: Lesión y activación del epitelio y endotelio alveolar.
2. Se pierden célular alveolares tipo I (neumocito I) y se reemplaza por neumocito II. 
3. Se activan célular inflamatorias (por citocinas)
4. Se activan los fibroblastos: Amplifican los eventos inflamatorios locales y aumentan producción de colágeno.

La proliferación de los fibroblastos y el aumento de los depósitos de matriz tisular bajo influencia de linfocitos, macrófagos alveolares, neutrófilos, eosinófilos y célular cebadas.

Con la evolución de la enfermedad se presenta destrucción alveolar progresiva con grandes regiones de fibrosis y espacios aéreos residuales recubiertos por epitelio cuboide y se observa como panal de abejas.

A. Síntomas y signos:

• Tos
• Disnea y taquipnea.
• Estertores inspiratorios: secos, finos y difusos.
• Hipocratismo digital.
• Examen cardíaco.

B. Imágenes:

• Panal de abejas.
• Crecimiento de los troncos de las arterias pulmonares.

C. Pruebas de función pulmonar:

• Disminuye CPT, VEF1 Y CVF.
• Aumenta o se conserva FEV1/CVF.

D. Gases sanguíneos arteriales:

• Hipoxemia: Por incremento de espacio muerto fisiológico y de una ventilación por minuto relativamente fija.
• Disminuye PCO2: Por aumento de la ventilación bajo estímulos de hipoxia y fibrosis pulmonar.
• Hipercapnia: Signo de gravedad por la incapacidad de conservar la ventilación alveolar.

*Revisar fig.9-23 y cuadro 9-3 (pg 240 y 241 respect.)

Bibliografía

 Argente H., Álvarez M. (2008). Semiología Médica, Fisiopatología y Propedéutica. 1a edición-3a reimpresión. Argentina: Editorial Médica Panamericana S.A.