Síndromes Extrapiramidales

SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES

El movimiento voluntario, automático, postural y reflejo por: vía cortiespinal y núcleos motores (del mesencéfalo y protuberancias).

Postura y movimiento automáticos/repetitivos: estructuras del tronco cerebral.

Regulación sensorial de acto motor a través centros de asociación que facilitan coordinación del pensamiento y acción.

2 Sistemas Subcorticales: Ganglios basales (GB) y Cerebelo.

Responsables del control tono, postura y coordinación movimiento y también inician el mismo, ésto por conexiones tálamo-corticales, corteza premotora y vía cortico-espinal. 

Sistema extrapiramidal: Todas las vías, menos piramidal.

3 síndromes motores

1. con pérdida del movim. voluntario y espasticidad (lesión vía piramidal).

2. sin pérdida del movimiento del movimiento voluntario y con resultado de pérdida de coordinación y ataxia (cerebelo).

3. síndrome motor asociado a rigidez, akinesia, movim. involuntarios y temblor (GB y sus vías).

Anatomía GB

• Núcleo caudado y putamen.
• Globus Pallidum externo e interno (GP).
• Substancia nigra (SN).
• Núcleo sustalámico de Luys.

Aferencias y eferencias

Estriado proyecta al GP y SN, ésta a su vez constituye una vía dopaminérgica.

Neuroquímica

• Dopamina (DA): en SN y caudado.
• GABA: en GP Y SN.
• AcH: en caudado y putamen.

2 grupos en cuadros clínicos

• Rigidez, bradicinesia y trastornos posturales.
• Diversos movimientos involuntarios.

Temblor (+ frecuente)

Movimiento oscilatorio, involuntario, estereotipado y repetitivo de regular amplitud y frecuencia. Caracterizado por una oscilación repetitiva de un segmento corporal, que ocurre en reposo durante la acción, nunca en sueño.

Según momento de ocurrencia:

• Temblor de reposo.
• Acción: En temblor Esencial, aumento de temblor fisiológico y lesiones en vía dentro-rubro-talámica.

Puede distinguirse:

• T. Fisiológico

Presencia normal.

Baja amplitud, alta frecuencia.

Aumenta con estrés e isoproterenol , frío, fatiga, hipoglicemia, etc.

Bloqueado por Propanodol: Se debe al estímulo de receptores beta-adrenérgicos periféricos.

• T. Parkinsoniano

De reposo distal.

Movimientos de pronosupinación .

Aumenta con estrés, disminuye con sueño.

Por lesión en:

Vía DA nigro-estriatal.

Rubro espinal.

Rubro olivo dentro rubral

Por drogas, intoxicación por CO y maganeso, lesiones vasculares y tumorales, enfermedades degenerativas.

• T. Esencial (+ frecuente)

Herencia autosómica dominante, esporádico o asociados a condiciones neurológicas.

+ frecuente en manos.

Persiste en postura mantenida con un movimiento de flexoextensión.

Disminuye con concentración mental, reposo, alcohol y propranodol.

20% casos desarrollan Parkinson.

• T. cerebeloso

Postural e intencional.

Lesión en vía dentro rubral o lesión en núcleo rojo.

Presente en esclerosis múltiple, degeneración y atrofias cerebelosas, etc.

Tx temblor

T. producido por estrés: Ansiolíticos (bromazepan y alprazolam).

T. parkinsoniano: Dopaminérgicos, anticolinérgicos (éstos últimos no para mayores de 60 años).

T. esencial: Propanodol o primidona (en dosis progresivas).

T. cerebeloso: Isoniacida (mejor resultados)

Corea y atetosis

Movimientos involuntarios anormales, arrítmicos de tipo espasmódico, bruscos rápidos y potentes.

Generalmente afecta la parte más proximal de las extremidades con muecas y gesticulaciones.

Coreoatetosis

Movimientos arrítmicos más amplios. Puede ser por expresión de una secuela motora extrapiramidal por:

• asfixia
• trauma de parto
• hiperbilirrubina

Corea de Huntington

Triada:

1. Herencia dominate (cromosoma 4)

2. Coreoatetosis

3. Demencia

+ en hombres.

Empieza por alteración conductal, del humor y demencia que concluye en la muerte.

Hallazgos en TAC Y RNM: atrofia bilateral de la cabeza del núcleo caudado y putamen.

Hemibalismo

Movimientos bruscos, repetitivos, violentos.

De carácter proximal con rotación y circunducción de extremidades.

Paciente afectado por brusquedad, amplitud y persistencia del movimiento.

Puede haber fracturas, fatiga y lesiones en el paciente.

Por lesión en núcleo subtalámico de Luys contralateral.

Distonías y Diskinesias

Actitud anormal persistente producida por la contracción de agonistas y antagonistas.

Pueden ser secundarias a diversas condiciones neurológicas (hipoxia cerebral, intoxicación, medicamentos).

Se distinguen:

• Segmentarias (focal)

Tortícolis

Retrocollis

Calambre del escribiente

Blefaroespasmo, etc

• Generalizadas (raras)

Distonía musculorum deformans.

Progresiva y hereditaria.

Distonías: postura sostenida.

Diskinesias: movim. bruscos y rápidos.

Tortícolis espasmódica

Distonía focal idiopática que involucra musculatura cuello.

Puede presentar distonía o diskinesia.

Tx: neurotoxina botulínica tipo A.

Tics

Movimientos anormales compulsivos, rápidos, coordinados, controlados parcialmente o postergados conscientemente.

Se dividen:

• Simples
• Múltiples
• Agudos
• Crónicos

Parece ser un síndrome relacionado a infección estreptocócica.

Aumenta con ansiedad.